Día Mundial de la Hemofilia 2020

16 Abril 2020, 12:00 am
Publicado en Novedades

El 17 de abril se celebra el Día mundial de la hemofilia.

En los últimos años estamos asistiendo a un avance sin precedentes en el tratamiento de los pacientes con hemofilia. En los pacientes con hemofilia e inhibidor estos avances son especialmente relevantes y accesibles en el futuro inmediato para la rutina diaria. Se ha establecido una nueva clase de agentes terapéuticos que actúan mejorando la coagulación (emicizumab) e inhibiendo las vías anticoagulantes (fitusiran y concizumab), que funcionan como productos útiles en la profilaxis de los sangrados en este grupo de pacientes. Sin embargo, aún se precisa información sobre su seguridad a largo plazo y manejo de las posibles complicaciones de su empleo. Además, necesitamos implementar técnicas de laboratorio que permitan evaluar la función hemostática de los pacientes tratados con estos productos y su combinación con agentes baipás y factores VIII y IX en caso de cirugía o sangrado agudo. Finalmente, se abren otras áreas de evaluación como son el papel de la inmunotolerancia en la actualidad.
En la siguiente guía se pretende revisar las nuevas perspectivas del tratamiento de los pacientes de inhibidor en lo referente tanto a la prevención y tratamiento de los sangrados como a los episodios quirúrgicos. El objetivo es que sirva de ayuda en la indicación, monitorización y evaluación de estas nuevas terapias.

María Eva Mingot Castellano
Servicio de Hematología y Hemoterapia.
Hospital Regional Universitario de Málaga. Málaga

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Indice:

❚ Descripción de fármacos disponibles para tratamiento (rFVIIa, CCPa y emicizumab). Mecanismo de acción, eficacia y efectos secundarios
❚ Tratamiento de los episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia e inhibidor
❚ Tratamiento de los procedimientos quirúrgicos en pacientes con hemofilia e inhibidor
❚ Inmunotolerancia actual y futuras posibilidades: ITI actual e información de ITI con long acting factors
❚ Profilaxis en pacientes con hemofilia e inhibidor con agentes baipás
❚ Profilaxis con emicizumab y tratamiento de los episodios de sangrado y de las cirugías
❚ Rehabilitación y cirugía ortopédica en artropatía hemofílica de paciente con inhibidor
❚ Inhibidor en hemofilia B: ITI y tratamiento de sangrados y cirugías
❚ Monitorización del tratamiento con agentes baipás, monoclonales y concizumab
❚ Otras futuras opciones: concizumab, fitusiran y rFVIII porcino
❚ Conclusiones

Hemofilia - Dr. Carlos Martínez Murillo

21 Febrero 2018, 12:00 am
Publicado en Libros

Los autores y colaboradores han logrado en este libro conjuntar la experiencia de más de 30 médicos especialistas en hematología quienes han colaborado en los diversos capítulos de esta obra.
El libro consta de 32 capítulos en los que se revisa desde los fundamentos fisiológicos de la coagulación sanguínea, hasta los aspectos históricos, genéticos y clínicos de la hemofilia.
Este libro constituye una obra que debería ser consultada por el médico internista y el médico pediatra y todos aquellos especialistas cuyo campo de acción incluya la atención de niños y adultos con hemofilia.
Asimismo, consideramos esta obra una excelente fuente actualizada de consulta para los médicos en formación en las diversas especialidades médicas y estudiantes de medicina quienes deberán adentrarse en el estudio de esta enfermedad.

CONTENIDO:

  • Presentación
  • Prefacio
  • Glosario de términos
  • Historia de la hemofilia
  • Fisiología de la coagulación
  • Fisiología del factor VIII y Factor IX
  • Genética de la hemofilia A y B
  • El Niño con hemofilia
  • Manifestaciones clínicas de la hemofilia
  • Enfermedad de von Willenbrand
  • Diagnóstico de las enfermedades hemorrágicas
  • Diagnóstico de la hemofilia A y B
  • Detección de portadoras y diagnóstico intrauterino de la hemofilia A y B
  • Las clínicas de hemofilia
  • Lineamientos generales para el tratamiento de la hemofilia
  • Medidas para la obtención de derivados del plasma de alta calidad en bancos de sangre
  • Tratamiento de la hemofilia
  • Terapia génica en hemofilia
  • El apoyo psicológico al paciente hemofílico y su familia
  • Tratamiento y cuidado dental del paciente hemofílico
  • Empleo de la desmopresina
  • Fibrinas adhesivas en hemofilia
  • Terapia física en hemofilia
  • Tratamiento ortopédico y complicaciones musculoesqueléticas
  • Tratamiento intraarticular en hemofilia
  • Inhibidores en hemofilia A y B
  • Riesgo de infecciones en hemofilia
  • Infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) en hemofilia
  • Tratamiento de las hepatitis virales en el paciente con hemofilia
  • Deficiencias poco frecuentes de factores de la coagulación
  • Hemofilia adquirida
  • Las asociaciones de hemofilia
  • Expectativas y futuro de la hemofilia A y B en Iberoamérica
  • Concentrados purificados en el tratamiento de la hemofilia
  • Sitios de hemofilia recomendados en internet
  • Índice alfabético

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